Болезнь гиршпрунга у детей что это

Болезнь Гиршпрунга — врожденная аномалия иннервации нижнего отдела кишечника обычно ограничивается ободочной кишкой , которая приводит к частичной или полной функциональной обструкции. Признаки включают запоры и вздутие живота. Диагноз ставится на основании ирригографии и ректальной биопсии.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Болезнь Гиршпрунга у детей

Чем протяжённее зона аганглиоза и чем выше она расположена, тем острее и ярче проявляются симптомы заболевания. Впервые заболевание было описано в году датским педиатром Гаральдом Гиршпрунгом англ. Harald Hirschsprung у двух мальчиков, которые умерли от хронических запоров [1]. В основе заболевания лежит нарушение иннервации толстой кишки, нижних её отделов, приводящее к снижению вплоть до отсутствия перистальтики аганглионарного сегмента.

Взаимосвязь генотипа и фенотипа при HSCR сложная. К году обнаружены 10 генов и 5 генетических локусов, вовлечённых в развитие HSCR [2]. HSCR встречается с частотой 1 на новорождённых [2] , [3] , [4]. Мальчики болеют в 4,32 раза чаще девочек [5]. В большинстве случаев заболевание выявляется в возрасте до 10 лет [6]. Наиболее ярким проявлением болезни Гиршпрунга у детей старшего возраста являются упорные запоры.

Дифференциальная диагностика проводится с мекониевой пробкой, стенозом терминального отдела подвздошной кишки , динамической кишечной непроходимостью , мегаколоном , привычными запорами, эндокринопатиями, гиповитаминозом В1 и др. Необходимо убедиться, что заболевание не является компонентом множественной эндокринной неоплазии типа II.

Лечение только хирургическое: удаление аганглионарного участка кишки и формирование колоректального анастомоза [2]. Радикальной операции предшествует консервативное лечение: послабляющая диета, очистительные и сифонные клизмы, симптоматическая терапия.

Материал из Википедии — свободной энциклопедии. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии , проверенной 30 июня ; проверки требуют 4 правки. Дата обращения 12 сентября Вы можете помочь проекту, расширив текущую статью с помощью перевода. Britannica онлайн. Категории : Заболевания толстой кишки Аномалии развития. Скрытые категории: Википедия:Статьи с некорректным использованием шаблонов:Cite web не указан язык Википедия:Статьи с некорректным использованием шаблонов:Книга указан неверный код языка Страницы, использующие волшебные ссылки PMID Страницы, использующие волшебные ссылки ISBN Википедия:Статьи с переопределением значения из Викиданных Википедия:Запросы на перевод с польского.

Пространства имён Статья Обсуждение. В других проектах Викисклад. Эта страница в последний раз была отредактирована 31 марта в Текст доступен по лицензии Creative Commons Attribution-ShareAlike ; в отдельных случаях могут действовать дополнительные условия.

Подробнее см. Условия использования. Гистопатология болезни Гиршпрунга. Медиафайлы на Викискладе. У новорождённых запор, усиливающийся при переходе на искусственное вскармливание. При хорошем уходе, клизмах, общее состояние не нарушено.

Вариант перехода от компенсированной стадии к декомпенсированной. Медленное прогрессирование симптомов, все чаще применяются сифонные клизмы. При адекватной терапии переход в компенсированную стадию.

«САЙТ НАХОДИТСЯ НА РЕКОНСТРУКЦИИ ПРИНОСИМ СВОИ ИЗВИНЕНИЯ ЗА ВРЕМЕННЫЕ НЕУДОБСТВА»

Развитие болезни Гиршпрунга у детей аганглиоза кишечника связано с врожденным отсутствием нервных ганглиев в дистальных отделах пищеварительного тракта — прямой, сигмовидной и толстой кишке. Причем отмечено, что мальчики в пять раз чаще болеют, чем девочки. Заболевание носит наследственный характер и связано с мутацией в 10 хромосоме. При поражении кишечника болезнью Гиршпрунга наблюдается невозможность расслабления зоны поражения.

Болезнь Гиршпрунга у детей и новорожденных

Количество воды, необходимое для очищения кишечника у детей разного возраста 4. После сифонной клизмы через суженную зону необходимо вводить газоотводную трубку на часа для полной эвакуации жидкости из расширенной кишки. Внутрь необходимо назначать растительное масло подсолнечное, персиковое, оливковое , которое детям грудного возраста дают по 1 чайной ложке, дошкольного - по 1 десертной, школьного - по 1 столовой ложке 3 раза в день. Версия для печати Скачать или отправить файл. Утверждено на Экспертной комиссии. Болезнь Гиршпрунга — врождённый порок развития толстой кишки характеризующийся отсутствием ганглионарных клеток в интрамуральных нервных сплетениях кишечной стенки части или всей толстой кишки, что ведёт к её функциональной обструкции [1].

Болезнь Гиршпрунга

Платные услуги в день обращения без предварительной записи:. Лечение анальной трещины инновационными малоинвазивными методами ботулотоксин и т. Телефон для записи на прием к к. Телефон для записи онкологических больных на платную консультацию к проф. Г Рыбакову и д. Телефон для записи на амбулаторные исследования регистратура :. E-mail: info gnck. Болезнь Гиршпрунга врожденный аганглиоз - это аномалия развития толстой кишки, характеризующаяся отсутствием ганглиев подслизистого и межмышечного нервных сплетений на определенном участке кишечной стенки. Ганглий - форма организации собственного нервного аппарата всех внутренних органов.

Чем протяжённее зона аганглиоза и чем выше она расположена, тем острее и ярче проявляются симптомы заболевания.

Лечение болезни Гиршпрунга

.

.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Инвагинация кишечника у детей. Как лечить инвагинацию кишечника у детей.

Комментариев: 1

  1. spevakov1849:

    Ага, все быстренько переселяемся в эти райские местечки и будем жить назло путинско-медведевской пенсионной издевке, вечно, тогда и пенсия, нахрен будет нужна, да и властные медвепуты чиновники тоже. Какие интересные командировки у автора и выводы очень предсказуемые, ну просто в тренде сегодняшних веяний. Только то ,что мы в северной стране живем и климат у нас часто не располагающий к описанным образам жизни южан да и с фруктами проблемы многие просто не растут наших северных широтах а привозные стоят далеко не копейки автор не учитывает? Статейка то явно заказная.